España, 23 de abril de 2024 ::: La dermatomiositis juvenil es una enfermedad rara inflamatoria que afecta, principalmente,
a la piel y al tejido muscular de tipo estriado que debuta en niños y adolescentes antes de los 16 años El aumento de las opciones terapéuticas y el tratamiento precoz ha favorecido la mejoría del pronóstico.
En el Día Nacional de la Dermatomiositis Juvenil, la Fundación Española de Reumatología y la Asociación Nacional de Dermatomiositis Juvenil (ANADEJU) insisten en la necesidad de dar mayor visibilidad a esta enfermedad, profundizar en la investigación y garantizar una atención multidisciplinar ((dermatólogos, oftalmólogos, cardiólogos, gastroenterólogos, rehabilitadores, psicólogos…).
Aproximadamente un 20 % de todas las dermatomiositis debutan en la edad pediátrica, con un pico de incidencia entre los 5 y 14 años, como ocurre en el tipo juvenil y cuya incidencia es de 4 casos por cada millón de habitantes.
::: ¿Cómo cursa la dermatomiositis juvenil?
Se trata de una enfermedad autoinmune, por lo que es el propio sistema inmune del afectado el que provoca una inflamación que ocasiona lesiones cutáneas y debilidad muscular.
Es una patología crónica que aparece en brotes y tiene una intensidad variable.
Según informa la Fundación Española de Reumatología, los niños y adolescentes que padecen dermatomiositis juvenil se pueden encontrar cansados y con dificultad para hacer ejercicio, incluso en fases más tardías pueden tener más dificultad para hacer actividades diarias habituales, como caminar distancias más largas, jugar o subir escaleras.
Hay niños que sufren contracturas musculares o inflamación de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultad en ciertos movimientos.
Las lesiones cutáneas pueden aparecer antes que la inflamación muscular. Habitualmente afecta a regiones como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo.
En pocas ocasiones pueden aparecer complicaciones como la calcinosis o lipodistrofia. Otras manifestaciones como la afectación pulmonar o cardíaca se observan en un número escaso de niños.
::: Atención multidisciplinar
“Es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de Reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad. Si bien, debido a que puede afectar a otros órganos es imprescindible un abordaje multidisciplinar”, afirma la doctora Alina Boteanu, de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.
También es fundamental el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado. “El desarrollo de varios fármacos y el aumento de opciones terapéuticas, junto con un tratamiento precoz, han llevado en los últimos años a una mejoría del pronóstico”, afirma la reumatóloga.
Para la presidenta de la Asociación ANADEJU, María del Carmen Miguel Rodríguez, también es importante el tratamiento psicológico: “Como enfermedad crónica, el impacto negativo en niños, adolescentes, familiares y sociedad pone de manifiesto cada vez más la necesidad de la atención psicológica”.