De origen desconocido, incapacitante y letal, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) afecta principalmente a adultos mayores. Lamentablemente, los pacientes fallecen de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a la progresión natural de la enfermedad, a
la dificultad que representa su diagnóstico y, sobre todo, a la falta de opciones terapéuticas disponibles para su tratamiento.
Durante la Alianza de Expertos en Neumología (ADEN), que se llevó a cabo el pasado mes de octubre en la ciudad de México con una asistencia de más de 300 especialistas en enfermedades respiratorias, la especialista comentó que si bien la Fibrosis Pulmonar Idiopática es rara y poco prevalente --pues afecta a 15 mexicanos por cada 100 mil habitantes, sobre todo mayores de 50 años de edad--, no deja de ser un padecimiento cruel que impacta la calidad de vida de quienes la sufren y sus familias.
Aunque se desconocen sus causas, indicó que algunos factores de riesgo pueden incidir en su desarrollo: antecedentes familiares, fumar, exposición a ambientes contaminados, infecciones virales crónicas y reflujo anormal, además de que los síntomas que produce como disnea, tos y fatiga son comunes con otros padecimientos respiratorios, de ahí que más de la mitad de los casos sean mal diagnosticados.
Por eso, “es muy importante ayudar a los médicos a estandarizar el estudio de los pacientes con FPI para no sólo lograr un diagnóstico certero, sino también un tratamiento oportuno y efectivo mediante el conocimiento profundo de la enfermedad y de nuevas moléculas como el recién presentado inhibidor de la tirosina quinasa”, expresó por su parte la doctora Mayra Mejía, Jefe de Servicio de la Clínica de Enfermedades Fibrosantes del Pulmón en el INER, quien organizó el Primer Consenso Mexicano de Fibrosis Pulmonar Idiopática para el desarrollo de la primera Guía de Tratamiento de la FPI que se adaptará a las necesidades de los pacientes en el país.
Apuntó que este Consenso es el primer documento en México que define e incluye las recomendaciones para identificar y tratar esta enfermedad enfocado en el escenario mexicano y será de gran utilidad para los médicos especialistas que atienden la FPI.
Ante la necesidad de ofrecer a los afectados alternativas de tratamiento que les permitan vivir más tiempo con una mejor calidad de vida, Boehringer Ingelheim presentó nintedanib (OFEV) como el primer medicamento dirigido al tratamiento de una enfermedad caracterizada por la cicatrización progresiva del tejido pulmonar que conduce a la pérdida de la función respiratoria.
Cabe destacar que el año pasado este fármaco fue designado por la Food & Drug Administration (FDA) como “tratamiento innovador” para la Fibrosis Pulmonar Idiopática, y hoy la autorización de la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris) de México se suma a los países de la Unión Europea, Japón y Estados Unidos que hasta la fecha han aprobado su uso.
Ivette Buendía, investigadora en Ciencias Médicas Nivel “C” del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), explicó que nintedanib llevó varios años de investigación y ha sido diseñado para inhibir tres receptores de la tirosina quinasa (FGFR, PDGFR y VEGFR) involucrados en el proceso fibrótico del pulmón[1],[2]. “Al bloquear estas vías de señalización, se enlentece la progresión de la FPI haciendo más eficaz el funcionamiento de los pulmones y, por ende, el transporte del oxígeno hacia la sangre”.
Sostuvo que si bien nintedanib no elimina el daño existente ni cura este padecimiento sí ha demostrado reducir el deterioro de la función pulmonar en 50% en etapas leves a moderadas de la FPI y en 68% el riesgo de exacerbaciones o empeoramiento de los síntomas, los cuales son la principal causa de hospitalización y muerte.
“El hecho de que nintedanib haya sido aprobado en tiempo récord por las autoridades sanitarias mexicanas es una buena noticia, ya que pronto estará disponible para todas las personas que viven con esta condición de salud pulmonar grave y potencialmente mortal”, indicó.
La también Jefa de Sección de Enfermedades Intersticiales (2015-2017) en la Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax (SMNyCT) dijo que la autorización de este tratamiento representa un gran avance hacia la consecución de la cobertura de necesidades insatisfechas en una enfermedad cuyo diagnóstico sigue siendo un reto intelectual y científico para la comunidad médica.
De modo que “el disponer de nuevos medicamentos como nintedanib representa un cambio radical y un futuro de esperanza para una serie de pacientes que no tenían alterantivas terapéuticas, pues hasta ahora la única solución es el trasplante de pulmón, el cual sólo se puede realizar en casos seleccionados y supone un alto costo para las instituciones de salud y los afectados”, agregó la también Vicepresidenta de la SMNyCT.
Finalmente, ambas especialistas coincidieron que el manejo de la FPI debe realizarse con apoyo de un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud, familiares y de otros pacientes en iguales circunstancias. En este sentido, recordaron que recientemente se fundó la primera Asociación Mexicana de Enfermos de Fibrosis (AMEFIP) que, con el aval del INER y de la SMNyCT, cumple con la misión de dar voz a la fibrosis pulmonar a través de organizar a la comunidad de personas que viven con ella para la búsqueda colectiva de mejores condiciones de vida, el intercambio de experiencias y la ayuda mutua.