· La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un raro y mortal padecimiento
que no sólo afecta la salud pulmonar de quienes la sufren, sino que también conlleva consecuencias económicas, psicológicas y sociales para el paciente y su familia.
· Aunque la FPI no tiene una alta prevalencia (alrededor de 15 personas por cada 100 mil habitantes), lamentablemente 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a una detección tardía y a la falta de acceso a un tratamiento adecuado.
· En el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a conmemorarse el próximo 28 de febrero, expertos hacen un llamado a mejorar el diagnóstico y facilitar el acceso a medicamentos innovadores que hacen una diferencia significativa en su calidad de vida.
Hace 3 años Manuel Escudero[1] fue diagnosticado con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una rara enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios[2]. Si bien corrió con suerte al encontrar a un profesional de la salud que supo manejar su condición, lamentablemente más del 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta de un tratamiento correcto[3].
“Hace algunos años no hubiera imaginado pertenecer al grupo de quienes viven con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Antes caminaba entre 8 a 10 kilómetros diarios, pero con el paso del tiempo empecé a sentir cómo mi respiración era más lenta haciendo, incluso, actividades sencillas como regar las plantas o agacharme. Vivir con tos seca al levantarme de la cama no era normal, hasta que fui al médico y recibí el diagnóstico. Hoy, aunque dependo de oxígeno suplementario y tengo rehabilitación pulmonar, mi vida ha mejorado con el medicamento adecuado y vuelvo a tener esperanza”, expuso el Sr. Manuel.
Frente a la necesidad de que más gente conozca este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes y comunidad médica en México aprovechan el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse el próximo 28 de febrero, para dar voz a quienes viven con FPI, haciendo un llamado a los tomadores de decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI)[4]; la localización de profesionales y centros especializados en la materia; mejorar el diagnóstico y, sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos innovadores como nintedanib, el cual han demostrado hacer una diferencia significativa sobre la calidad de vida de los afectados.
En opinión de la Dra. Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los 6 mil tipos de enfermedades raras que existen y que afectan a más de 350 millones de personas a nivel mundial[5], de las cuales se estima que entre 7 y 10 millones son mexicanas[6]. Se trata, dijo, de una enfermedad enigmática y de difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas (NII), lo que supone un reto ético, intelectual y científico para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto.
Expuso que el pulmón es un órgano cuyo tejido esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la FPI, se genera un proceso anormal de cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros síntomas[7]”.
Señaló que en el mundo la Fibrosis Pulmonar Idiopática afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes[8],[9], mientras que en México tiene una incidencia anual estimada de 15-43 pacientes en una población similar[10], siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad, varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales, maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.
Asimismo, comentó que la historia del Sr. Manuel Escudero dista mucho a la de otros pacientes, pues la mayoría de ellos acuden en primera instancia con un médico general quien, muchas veces, confunde los síntomas con los de la neumonía, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e, incluso, alergias. De esta manera, la persona pierde tiempo valioso en llegar a una valoración adecuada. A este problema se suma la falta de acceso a un tratamiento integral, sin contar los altos costos que puede alcanzar por hospitalizaciones frecuentes, ausentismo laboral, depresión, ansiedad y otras complicaciones.
La Dra. Perla Basaldúa sostuvo que si bien la FPI es incurable e irreversible, hoy los profesionales de la salud ya cuentan con nintadanib, un medicamento oral antifibrótico que hace más lenta la progresión de la enfermedad en un 50% y previene la agudización de síntomas (exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y muerte[11]. Este medicamento, desarrollado por Boehringer Ingelheim, representa un hito de la medicina moderna porque ayuda a reducir el estrés que implica la enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.
“Tenemos la ventaja de que nintedanib fue hace poco incorporado por el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) a su cuadro básico de salud. Ahora, el reto está en que esté disponible en otras instituciones públicas para beneficio de sus derechohabientes. Con ello, se podría evitar el sufrimiento humano, la pérdida de años-vida y, por ende, de productividad”, apuntó.
Finalmente, indicó que el Día Mundial de las Enfermedades Raras (28 de febrero) representa una oportunidad para generar un verdadero movimiento social, enfocado en cerrar las brechas de la coordinación asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria farmacéutica, a fin de sortear los desafíos que enfrentan las personas que viven con algún padecimiento de escasa prevalencia y sus familias.
En el caso de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, hizo hincapié en la necesidad de que existan más campañas de salud para educar y sensibilizar a la población: “Es fundamental tomar conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico y lograr que tratamientos de última generación estén al alcance de quienes más los necesitan”.
Es importante resaltar que este año, bajo el lema “Creando puentes entre la asistencia social y sanitaria“ (Bridging health and social care), laboratorios farmacéuticos como Boehringer Ingelheim, empresas, investigadores, médicos, organizaciones de pacientes y público en general, se unirán a la campaña internacional para buscar alternativas que apoyen a personas con enfermedades raras como la FPI, ya que 8 de cada 10 tienen dificultades para ser independientes, a menudo se sienten olvidados y/o discriminados, y acceder a servicios de salud de calidad es un proceso complejo y frustrante[12].
“La Fibrosis Pulmonar Idiopática, al igual que otros padecimientos crónico-degenerativos, debe tener el mismo nivel de importancia en la atención sanitaria. Acercarse a centros hospitalarios de referencia, como el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) o el ISSSTE, que ofrecen una valoración integral de cada caso, por un grupo de médicos con amplia experiencia en enfermedades intersticiales, pude ser un gran paso. Por otro lado, con apoyo de la industria farmacéutica, se están realizando grandes esfuerzos para llevar la investigación científica a otro nivel, a fin de que avancemos en el desarrollo de nuevas terapias y exploremos la posibilidad de contar a futuro con la tan anhelada cura”, concluyó.
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[1] Avances en Respiratorios. Conoce la historia de Manuel. https://www.youtube.com/watch?time_continue=2&v=-C-Tf0ZBqmU
[2] Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4
[3] Raghu G, Collard HR, Egan JJ. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence–based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 14:788–824
[4] Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT), Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI). Disponible en: https://alatorax.org/es/refipi
[5] World Rare Disease. Disponible en: https://www.rarediseaseday.org/page/news/theme-201
[6] Prevalence of rare diseases: Bibliographic data. Listed in order of decreasing prevalence or number of published case. Orphanet Report Series, Rare Diseases collection, #2, julio 2015. Disponible en: http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_decreasing_prevalence_or_cases.pdf
[7] American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am Respir Crit Care Med. 165 (2): 277–304. January 200. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11790668?dopt=Abstract
[8] NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Disponible en: http://www.nhlbi.nih.gov/health/healthtopics/topics/ipf/
[9] Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174:810- 816
[10] Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática. Neumol Cir Torax, Vol. 75, No. 1, Enero-marzo 2016 http://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2016/nt161e.pdf
[11] Luca Richeldi, M.D., Ph.D., Roland M. du Bois, M.D., Ganesh Raghu, et al., for the INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2014;370:2071-82. http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa1402584
[12] World Rare Disease Day. Disponible en: https://www.rarediseaseday.org/page/news/theme-2019